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エキスパートアドバイス：EPIでうまく生きる
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嚢胞性線維症（CF）外分泌腺（例えば、汗および唾液腺）。 CFの結果として体が生成する余分な粘液は、特に肺の中で体全体に問題を引き起こす。さらにCFで、消化酵素は膵臓から腸へ効率的に移動せず、しばしば外分泌膵機能不全（EPI）と呼ばれる状態に至る。実際、嚢胞性線維症患者の87％が嚢胞性線維症の患者の87％に罹患していると、嚢胞性線維症の患者リソース担当ディレクターLeslie Hazle、MS、RN、CPNは述べています。 "嚢胞性線維症患者はEPIの早期スクリーニングを受けるべきです。ボストンのTufts大学のThe Gerald J.とDorothy R. Friedman栄養科学・政策学部の泌尿器科医であるJoel B. Mason博士は言う。 EPIがより重症になるにつれて、嚢胞性線維症を有する人々は、慢性的な下痢、体重減少、およびビタミン欠乏を経験する可能性があると、彼は説明している。嚢胞性線維症は小児および若年成人で最も一般的に診断される。より最近の治療法の開発では、嚢胞性線維症の人の平均余命は16歳から30年代後半にかけて増加している、とHazleは述べています。寿命が長く、嚢胞性線維症およびEPIを有する人々はしばしば発達して成長しているため、良好な栄養は治療の重要な部分である。嚢胞性線維症の財団によれば、健康な体重および女性の体重指数（BMI）22と男性23が肺機能の改善に関連しています。小児では、成長のために少なくとも50％のパーセンタイルを達成することが目標です。
EPIと嚢胞性線維症の栄養指針
CFとEPIをお持ちの場合、あなたもできるだけ多くのカロリーを手に入れ、ボルチモアのジョンズホプキンス子供センターの小児栄養士Amanda Leonard（MPH、RD、CDE）に助言します。 「これは、通常、3回の食事と2〜3回の軽食を意味する」と、Hazleは説明する。食事の摂取目標は、CFを持たない人が毎日食べるものの110〜200％であると、カロリー。しかし、必ずしも大量の食べ物を食べることなくカロリー摂取量を増やすことができます。例えば、サンドイッチにグアカモーレ、マヨネーズ、バターを加えると、彼女は示唆しています。また、各食事に栄養価の高いカロリーが盛り込まれた食品をパックする方法も考えてください。彼女は、理想的な朝食の震えは、即席の朝食用粉末、半分と半分、アイスクリームで作ることができる、と彼女は言う。
伝統的に食べ物を食べるのは、ファーストフードやキャンディーバーのような栄養不足である。 CFとEPIの両方で、Leonardは言う。 「このような状態にある人は、CFやEPIのない人の95％の代わりに、自分が食べるものの85％しか吸収しない可能性があります。彼らの肺はより困難に働いているので、もっと食べる必要もあります」と彼女は説明します。甘いものを食べるには、蜂蜜のような甘いキャンディーではなく、タンパク質を供給するピーナッツのキャンディーバーに行きましょう。
しかし、
何か
American Journal of Clinical Nutrition
に掲載された2013年の研究によると、CFを持つ人々がより長く生き続けるにつれて、栄養を増やすことが多少変わる可能性があります。この研究の研究者は、BMIがより高い人々の肺機能の増加を報告したが、BMIが25以上の過体重範囲に増加したときの利益は明らかではなかった。 嚢胞性線維症ダイエット：タイミング食事とサプリメント CFとEPIを持つ人の正しい食事スケジュールは、人によって異なります。 「あなたが食べなければならない特定の時間はありません」と、Leonardは言います。 「あなたの医者または栄養士は、あなたの日がどのように見えるかを評価し、より多くのまたはより良い食物を含めることができるときに評価を行うべきです。」栄養補助食品を服用する場合は、食事の時間をとることが重要です。 CFおよびEPIでは、ビタミンサプリメント、特に脂溶性ビタミンA、D、E、およびKは、通常、食事計画の一部です。 「ビタミンは食事を取って吸収されるようにすべきだ」とHazle氏は述べている。また、EPIを管理するために膵臓酵素サプリメントを使用する可能性が最も高い。 「あなたの食事の前でも食べても、食べ物を消化するのに役立つはずです」とメイソン博士は説明します。しかし、CFとEPIを持つ人はすべて違うことを忘れないでください。米国の嚢胞性線維症財団認定のCFセンターでは、肺疾患学者、胃腸科医、栄養士と協力して、あなたやあなたの子供のために最良の栄養計画を手助けすることができます。
