目次:
- 生まれた直後に、赤ちゃんは呼吸を助けるために人工呼吸器にかけられ、空気が腸をさらに拡張するのを防ぐために別のチューブが胃の中に下ろされます。
- NICUの赤ちゃんが長くなればなるほど、発達遅延を経験する可能性が高くなります。ヘドリックは、ここでの重要な要素は、できるだけ早く治療（物理療法、職業療法、栄養療法）に介入することです。 「私たちは、赤ちゃんが医学的に耐えることができるとすぐに、それが差し迫っていると思うので、治療を開始するのと同じくらい積極的に努力しています。」
先天性横隔膜ヘルニア（CDH）は、先天性異常であり、隔膜、 （胸部）腔からの腹腔、腹部の器官が胸に突き出ることを可能にする裂け目または開口部を形成する。この欠陥は胎児発育の早期に起こるため、重大な臓器、主に肺の成長を妨げ、生命を脅かす状況でCDHで生まれた赤ちゃんを亡くす。CDHは重症度の程度が異なり、横隔膜の一部は、フィラデルフィアの小児病院（CHOP）の小児・胎児外科医、CDH赤ちゃんの治療の専門家であるHolly L. Hedrick博士の説明です。 CHOPによれば、健康な新生児の肺は野球の大きさになる可能性がある。
CDHを患う新生児に直面する2つの主な問題は、以下のとおりです：
肺H
- 前鞭化肺が完全に発達しない場合、適切な内部構造または十分な肺胞を形成し、呼吸を促進する。 肺高血圧症
- 肺が発達中に圧縮されると、その中の血管はより厚くなります。肺の内部が木の枝であると考えると、それはあまりにも多く剪定されたようなものです。 、弾力性が低く、正常なガスとの交換が困難であると、肺高血圧症や肺の高血圧症につながるHedrick博士は説明します。 CDHはまれですが、消滅しません。約2500人の赤ちゃんのうち約1人がそれとともに生まれる。それは遺伝的要素を有するかもしれないが、CDHのほとんどの症例は特発性のようであり、識別可能な原因はないことを意味する。多くの研究機関にまたがるデータ収集プロジェクトであるDHREAMSの研究（横隔膜ヘルニアリサーチ&エクスプロレーション、Advancing Molecular Science）は現在、CDHの遺伝的原因の可能性を検討中です。研究者らは、心臓と横隔膜の両方の発達において役割を果たすROBO1と呼ばれる遺伝子を特定した。彼らは、CDH赤ちゃんの非常に小さなサブセット（1％未満）が、CDHと共に心臓の問題を引き起こす遺伝的変異を有すると結論づけた。
CDHの多くの症例が、妊娠中のルーチンの超音波検査で発見される。ほとんどの症例は11週間早く発症するが、超音波では検出されないか、20〜24週頃に解剖学的スキャンが行われるまで超音波検査を受けないことがある。新生児が呼吸困難を呈する誕生まで捕獲されない場合もある。米国国立医学図書館によると、CDHにはいくつかの種類がある。それらは次のとおりです：
後側部
Bochdalekヘルニアとも呼ばれ、この欠陥はCDHの大部分を占めます。
- 前部 Morgnaniヘルニアとも呼ばれ、この欠陥は横隔膜の前面で発生します。他のタイプ
- 非常にまれなケースでは、横隔膜の中央に欠陥が生じたり、正常な構造の代わりに薄い膜しか存在しない。先天性横隔膜ヘルニアの治療法
- 赤ちゃんが誕生することを知っているCDHは、配達の計画と先を知る上で、両親と医師に重要な利点を与えます。 CDHの唯一の治療法は手術ですが、その前に赤ちゃんを安定させ、十分な健康状態を維持する必要があります。 「手術はすぐに起こらなければならないものだと思っていましたが、今はまず安定化の面で話します」。典型的には次のようなことが起こります：
生まれた直後に、赤ちゃんは呼吸を助けるために人工呼吸器にかけられ、空気が腸をさらに拡張するのを防ぐために別のチューブが胃の中に下ろされます。
「赤ちゃんの四分の一ほどが、ECMOを安定させるための橋渡しを必要としています。もし、乳幼児の血液が人工肺を通過する治療であれば、体外膜酸素供給（ECMO）彼らはそれを必要とします、それは通常その最初の日です "とHedrickは言います。赤ちゃんが安定したら、新生児集中治療室（NICU）に連れて行きます。その後、外科手術が行われる前に、「赤ちゃんの心臓がどのように機能し、治療に反応しているかを見ることが日常的に待っている」とCDHの外科的修復には、赤ちゃんの肋骨。外科医は、胸の中に移動した器官を適所に戻し、その後、横隔膜を修復する。 「ダイアフラムの不足部分を置き換えるためにGore-Texパッチを使用する時間の約70パーセントです」とHedrickは述べています。また、肝臓が胸腔内にあり、下に下ろさなければならない場合など、腹部はすぐに閉鎖される外科的創傷のためにあまりにも「混雑」しており、別のタイプのメッシュまたはパッチがCDHを有する乳児の未来：予後と合併症
CDH幼児の現在の生存率は80％を超えていることが良いニュースであると、ヘドリック氏は言う。回復に影響を与えるいくつかの要因には、赤ちゃんにも他の先天性欠損があるかどうか、肺低形成がどれほど深刻であるかなどがあります。もう一つの重要な要素は、肝臓がヘルニア化された器官の中にあるかどうかである。肝臓はしっかりとした丈夫でない器官なので、肺はそれ以上に成長しにくい」とHedrickは説明する。息子はゆっくりと息を止めて呼吸をサポートし、正常な授乳を開始します。消化器系が機能し始めるまで待たなければならないものです。 CDHの赤ちゃんに影響を与える可能性のある長期的な問題は次のとおりです。
逆流
胃食道逆流症（GERD）はCDHの乳児に共通しています。食道への胃内容物のバックアップは、さらに呼吸の問題を引き起こす可能性がある。時にはGERDは投薬で治療することができ、重症の症例では、子供は逆流を止めるために上部胃が食道の底に巻き付けられた胃底播種術という手術が必要な場合があります。
NICUの赤ちゃんが長くなればなるほど、発達遅延を経験する可能性が高くなります。ヘドリックは、ここでの重要な要素は、できるだけ早く治療（物理療法、職業療法、栄養療法）に介入することです。 「私たちは、赤ちゃんが医学的に耐えることができるとすぐに、それが差し迫っていると思うので、治療を開始するのと同じくらい積極的に努力しています。」
（近）未来：胎児外科先天性横隔膜ヘルニア
出生前に、胎児腔内腔内腔閉塞（FETO）と呼ばれる処置を介して、CDHを有するいくつかの乳児のための治療の未来が介入している。通常、妊娠27週頃に行われ、外科医が母親の腹部を通り、子宮に、そして胎児の口に、そして彼女の気道を通り過ぎて器械を通す。気管には小さなバルーン（米粒の大きさ）が置かれています。膨張したら、通常は発達中の肺から流出する流体を止め、肺を膨張させ、発達を促進させる。
欧州小児外科手術
- に2017年に発表されたレビューCDHで生まれた赤ちゃんの生存率は向上しましたが、より多くのデータと大規模な多施設臨床試験が必要です。赤ちゃんにCDHがある場合の処置
- あなたの胎児はCDHに治療の経験がある病院や医療センターで働くことがあり、NICUがあります。また、Hedrickに助言を与える、 "できるだけ多くの情報を見つけ、自分自身を教育する。豊富な経験を持つ親たちのネットワークがあり、助けてくれるでしょう」CDHインターナショナルは始めるのに適しています。
