原発性胆汁性肝硬変：原因、危険因子| PBCは肝臓の胆管の慢性炎症であり、最終的には胆管を破壊する。胆汁は肝臓に残って細胞に損傷を与え、組織の瘢痕化を招きます。

肝臓は - 胆汁と呼ばれる液体を生成することによって消化を助ける。

この流体は、肝臓から胆管を通って胆嚢に流入し、小腸が消化に必要となるまで貯蔵される。

原発性胆汁性肝硬変（PBC）肝臓の胆管の慢性（長期）炎症であり、最終的には管を破壊する。ダクトがなければ、胆汁は肝臓に残り、細胞を損傷し、硬変として知られる組織瘢痕に至る。

PBC有病率

原発性胆汁性肝硬変はまれな疾患であるとは言えますが、実際にどの程度稀であるかは不明です。

PBCの有病率地理的地域によってかなり異なるように見えるが、

Seminars in Immunopathology

の2009年の報告書によると、百万人あたり6.7から402に及ぶと報告されています。 研究者が勉強した世界の地域の中で、オーストラリアはPBC PBC症例の約90％が女性（特に中年の女性）に発生していることが示唆されており、英国、スカンジナビア、カナダ、米国が最も高い割合を示しています。原発性胆汁性肝硬変の原因となるものはまったく知られていませんが、免疫系が誤って健康を害する自己免疫疾患であるとの研究結果が示唆されています（ The Lancet

PBCの原因とリスク要因 病気の家族歴

尿または膣感染の病歴

1つまたは複数の他の自己免疫疾患

PBCの可能性のある危険因子は、

• 喫煙歴
• 過去の妊娠
• 有害化学物質への暴露
• PBCの症状と合併症
• 原発性胆汁性肝硬変の影響は人によって大きく異なる
• 病気の後期まで症状を経験しない人もいる

The Lancet

報告書によれば、PBCの最も一般的な症状は疲労であり、この病気の人々の80％近くが疲労感を訴える

重度のかゆみ（痒み）

黄疸（皮膚と目の黄色化） 目や口の乾燥 腹痛と肝臓の拡大

皮膚の下の脂肪沈着

• PBCは、胃、腸、脾臓、胆嚢、および膵臓から肝臓に血液を運ぶ静脈である門脈の高血圧である。
• これは脾臓の拡大を招く可能性があるおよび血管、四肢または腹部における液体蓄積、感染および交絡骨粗鬆症および他の代謝性骨疾患
• 胆石および胆管結石
• 肝臓癌
• Steatorrhea（脂肪を吸収して体が不自由になり、

腎不全

脳の損傷

PBCの診断と治療

あなたの医師は、あなたの医療や家族歴

• >身体診察
• 胆管の画像検査（超音波、磁気共鳴画像（MRI）スキャン、X線など）
• PBCの診断には一般に血液検査や肝生検が必要です。
• PBCの徴候を示す肝生検
• あなたの血液中の特定の肝臓酵素のレベル上昇
• 抗ミトコンドリア抗体またはAMA（ミトコンドリアを攻撃する免疫系物質、細胞の強勢）を含む血液

PBC検査陽性者の約90〜95％ ABCsは、糖尿病と消化器および腎臓病の国立研究所によると、PBCの治療法はなく、症状の管理と病気の進行を遅らせる治療が含まれています。

例えば、QuestranまたはPrevalite（コレスチラミン）また、ウルソまたはアクチガル（ウルソデオキシコール酸）による治療は、肝臓が産生する胆汁酸の量を減らすことによって、一部の人々のPBCを制御するのに役立つことがある（The Lancet

• Report）。
• 肝不全を経験する人は肝臓移植が必要です。