狼瘡を有する子供はより良いTx - Lupusセンターを必要とする - EverydayHealth.com

Anonim

2012年7月2日(月)(MedPage Today) - 英国の全国的なコルチコステロイド使用でも、若年発症性全身性エリテマトーデス(SLE)において主要な臓器関与が急速に起こる可能性がある唯一の4.5年間のフォローアップの後、若年性狼瘡患者の91%が既にこの病気の血液症状を呈し、82%が筋骨格に関与しており、80%が腎臓疾患を発症しており、26%は神経学的異常を有していた。リバプール大学のMBChB博士らとMichael W. Beresford博士らは、この治療に重大な悪影響を及ぼす可能性はあるものの、93%がプレドニゾンを経口投与していた。和らげるための代替療法 関節炎とリウマチ

7月号に書かれている。若年性SLEの全体的予後は、近年数十年で改善されており、10年の生存率で改善しているベレスフォード(Beresford)らは、これらの懸念をより完全に特徴付けるために、この疾患を患う小児を登録した共同ネットワークからのデータを分析した

調査に参加した198人の子供のうち、85%が女性で、発病年齢の中央値は12.6歳であった。

半数をわずかに超える白人のうち、標準化された罹患率は10万人あたり0.1人であり、発生率は黒人とアジア人の10万人あたり2人と2.5人であった 慢性関節リウマチの16%血液学的徴候のうち、73%がリンパ球減少、32%が白血球減少、27%が溶血性貧血であったこと、および甲状腺疾患を有する患者が13%であったことが示唆された。の血小板減少を20%阻害した. 例中69%は抗二本鎖DNA抗体を有し、36%は抗リン脂質抗体を有していた。疾患活性を評価するため、研究者らは小児版のBritish Isles Lupus Assessment Group 2004年に改訂されたように、米国リウマチ学協会基準よりも敏感であることが判明した。例えば、ACR基準では、コホートの10%のみが神経学的関与を確認しているが、pBILAG-病気の活動は治療に反応し、平均スコアは8.5から2に低下したが、5年未満では病害が既に発生し始めた。

特定の病気rnは神経障害であり、すでに8%の小児に存在し、精神病、発作、脳血管事故が含まれていた。

腎障害は末期腎不全1例、 3%、筋骨格変化率は6%であった。患者の10%に苦しんでいる重度の瘢痕性脱毛症は、特定の問題を提起している」と述べている。この若いコホートで成人と比較して彼らが発見した重要な違いは、その被害が主に病気そのものによって引き起こされたことであったが、後に発症する病気の患者ではその被害はステロイドの使用に関連する傾向がある。

患者の約半数がティーンエイジャーと診断された。「青年期の成長、思春期、教育そして感情的な成熟を意味する」とBeresfordらが観察した。

「これは、若年性SLE患者のための専門家、多分野にわたる小児および全身の包括的なケアの重要性を強調している」と彼らは述べている。また、彼らは典型的な段階的および非特異的な発症リツキシマブ(リツキシマブ)の使用は、この集団で正式に評価されていないが、重要なステロイド補助薬である可能性があると、彼らは指摘している[

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出生児:狼瘡のある子供たちがより良いTxを必要とする

慢性腎不全の患者は、

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