EPIおよび嚢胞性線維症の管理|膵外分泌不全および嚢胞性線維症を有することにより、健康を維持することが困難になることがある。

エキスパートアドバイス：EPIでうまく生きる

クイズ：EPIをどのように管理しているのか

インフォグラフィック：誰が危険にさらされているのか

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嚢胞性線維症（CF）の約90％を占める人々の大半は、外分泌膵機能不全（EPI ）、膵臓が食物を適切に分解できない状態。

ほとんどの人は、出生時または2歳前にCFと診断され、幼い頃にEPIを発症することを意味する。子供のために、いずれかの状態を持つことは、成長するために必要な栄養を得るのが難しくなります。大人の場合、CFとEPIは、健康を維持するために適切な食べ物を食べるのが難しいことを意味します。

ハーバード大学医学部の教授であるSteven D. Freedman博士は、ボストンのベスイスラエルディーコネスメディカルセンターの膵臓センター。 「EPIでは、膵臓には食物を消化するのに十分な酵素がなく、CFのためにあなたが消化したものが吸収されないかもしれません。」

CFが膵臓にどのように影響するか？

CFは、体内の汗や粘液を生成する外分泌腺。 CFは、通常は薄くて滑りやすい粘液分泌物を厚く粘着性にする。この粘着性の粘液が蓄積し、肺、肝臓、洞、腸、および膵臓に問題を引き起こす可能性があります。

「これらの分泌物が膵管系を塞ぎ、膵臓の瘢痕化および膵外分泌機能の喪失につながります。フリードマンは言う。 EPIでは、膵臓は脂肪、タンパク質、炭水化物を消化するのに必要な酵素を分泌しません。フリードマン医師は、CF遺伝子突然変異を有する人々の肺機能は大きく異なる可能性があるが、CF遺伝子突然変異の重症度と、 CFを有する人々における膵機能の重症度。 「CF遺伝子の変異がより深刻になればなるほど、膵臓にはより多くの病気や瘢痕が存在するようになる」とEPIが診断されると、必要な治療が始まる：各食事とともに膵臓の消化酵素を下痢や胃の痛みなどの症状を予防します。

EPIとCFの食事

CFを使用すると、他の人よりも多くのカロリーを食べる必要があります。あなたの腸や肝臓の粘液関連の問題のためにあなたが食べるもの。さらに、CFは体内の肺の問題や炎症を引き起こし、体の代謝を高めることがあります。これは、あなたがより速い速度でカロリーを燃焼させる可能性があることを意味します。

「一緒になって、CFを持つ人々が適切な栄養量を得ることはずっと困難です。 「彼らの栄養ニーズはずっと大きい」Freedman氏は、健康な体重を維持するためには、CFとEPI患者が1日に2倍以上のカロリーを必要とすることは珍しいことではないと付け加えている。 CFの子供たちは、健康的な成長と発達を確実にするために、より高い栄養要求を持っています。

しかし、カロリーと栄養の必要性は人によって大きく異なる可能性があるため、CFを持つ人々と働く栄養士または医師に相談することが重要です。パーソナルダイエット計画を立てることができます.Feededダイエットは、しばしばCFを持つ人々が毎日のエネルギー需要を満たすのに役立つことが推奨されていますが、体が余分な脂肪を許容できるように、EPIにはさらなる消化酵素も必要です。 CFおよびEPIを有する人々はまた、脂溶性ビタミンA、D、EおよびKのレベルが低い可能性が高く、栄養補助食品を必要とする可能性がある。あなたの医者または栄養士と協力して、適切なカロリー、栄養素、サプリメントを確保しているかどうかを確認するのに役立ちます。

肺の健康を維持するための戦略

「肺の健康状態では、良好な栄養が良い肺機能をもたらすことがわかっています。 「EPIの消化酵素を適切に摂取し、十分なカロリーを摂取すれば、CFの治療に役立ちます」。

CFとEPIの肺の健康を維持するもう一つの重要な部分は、医師の指示に従って投薬や運動を続けている、フリードマンは言う。有酸素運動は、あなたの胸の粘液を緩めるのに役立ちます。消化酵素の補充に加えて、CFを治療するための薬剤には、感染を予防するための吸入抗生物質、抗炎症薬、または経口薬が含まれている可能性があります。薄い粘液分泌物。 「肺機能を維持するための明確な処方はない」とFreedmanは語る。 「目標はできるだけ個々の人を健康に保つことです。」EPIとCFの両方で生活するのは難しいかもしれませんが、EPIを扱うことはCFの管理に役立ちます。医師と定期的に診察し、治療がうまくいかないと感じた場合、または呼吸器感染症を発症した場合は、電話をすることを躊躇しないでください。