若年性特発性関節炎および関節リウマチは類似の疾患である。これらの慢性的な症状の症状については、EverydayHealth.comで学びます。

JIA症例の約10％をSJIAが占めている、とJay Mehta医師フィラデルフィアの小児病院の小児リウマチ学、ペンシルベニア大学のペールマン医学部の臨床小児科の助教授を歴任しました。米国では、2015年の国勢調査データによると、最も一般的なタイプの若年性関節炎であるJIAは、1000人中1人と2500人の子供の1人、または30,000人〜75,000人の子供に影響を及ぼす。成人発症スティル病（AOSD）と呼ばれています。ニューヨーク市のNYUランゴンメディカルセンターのリウマチ学科の医学教授であるブライアンゴールデン医師は、次のように述べています。「AOSDは通常、若年者を襲う成人は16歳から35歳までですが、どの年齢でも発症する可能性があります。ニューヨーク州ブルックリンのニューヨーク・メソジスト病院の医学・リウマチ学部長であるPetros Efthimiou医師は、「子供と若者の免疫システムはいくつかの共通点を共有しているため、

SJIAとAOSDの原因は？

過敏な自然免疫系によるもので、他のほとんどの慢性関節炎とは異なります。適応免疫系を伴う。 （適応免疫系は特異的な物質に対して特異的な抗体を産生するが、本来の系はより一般的な応答を開始する）。 SJIAとAOSDは全身に影響を与える全身性であり、原因も知られていないことから、特発性もある。 SJIAおよびAOSDは免疫系の疾患であるが、ほとんどのタイプのリウマチ性関節炎、ループス、またはシェーグレン症候群と同様に自己免疫とはみなされない。なぜなら、それが感染症への反応であるか、または遺伝的構成要素を有しているかもしれないが、自然免疫系がなぜ狂っているのかを誰も正確に知る者はいない。 「しかし、遺伝子マーカーを持つ人は誰もが病気になるわけではなく、病気の誰もが遺伝マーカーを持っているわけではありません」とMehta博士は言います。症状は次のとおりです：

102°F以上の1日の高熱が約4時間続き、通常は午後には激しくなりますが、いつでも発生することがあります（SJIA診断の場合、発熱は2週間以上継続する必要があります）

どこにでも出現する可能性のあるサーモンピンクの発疹がしばしば四肢や胴の上に現れ、それはしばしば発熱とともに起こります。

関節の痛みや腫れ、膝や足首、 （930）リンパ節腫脹（

）関節痛および炎症は、発熱および術後数週間または数ヶ月後まで発症しない可能性があります。発疹。エフティミオ博士は、「この病気が慢性になると、発疹や発熱がなくなるかもしれません」と述べています。

小児では、SJIA患者の約3分の1が「一回しか終わっていない」エピソードを持っています。彼らは初期症状を発症し、診断を受け、症状を鎮め、最終的には薬の一部または全部を減らすことができます。 SJIAのもう1分の1は、フレアアップの期間で寛解を経験し、もう1分の3は炎症を伴う一定の疾患活性を有する。 「一部の子どもたちはSJIAを超えて成長するだろうが、大人のリウマチ学者に移行し、その成果を知らないことが多いため、大きなデータはない」とMehta氏は述べている。

SJIA症例の約10％まれに成人）、マクロファージ活性化症候群（MAS）と呼ばれる潜在的に致命的な合併症が発症する可能性がある。 MASでは、心臓および肺を含む任意の臓器に影響し得る圧倒的な全身性炎症が存在する。 MASの徴候には、絶え間ない高熱、リンパ節の拡大、脾臓および肝臓の拡大が含まれる。成人では、AOSD患者の約3分の1が発熱、発疹、または関節痛の症状を1回発症することが示唆されています（またはこれらのうちの2つ以上の組み合わせ）は短命であり、再発しません。患者の約4分の1では、この疾患は定期的に繰り返され、エピソードは何年も何度も繰り返されます。

SJIAおよびAOSDの診断

SJIAまたはAOSDのための迅速で迅速な血液検査がないため、医師は症状に基づいて病気を診断し、他の病気を排除することによって病気を診断する必要があります。特定の生物学的マーカーを評価する。 SJIAまたはAOSDを示す血液検査結果には以下が含まれる：

高フェリチンレベル（鉄を貯蔵するタンパク質）

• 高白血球数（高血圧は免疫障害または炎症状態を示す可能性がある）

• 高いインターロイキン1レベル（炎症を示すことができる免疫細胞によって産生されるタンパク質のタイプ）高い赤血球沈降速度

• 高いC反応性タンパク質レベル

• （リウマチ性関節炎因子は通常SJIAにおいて陰性であるまた、AOSDに関して陰性である場合もある）。

• 筋骨格X線および超音波は、診断および寛解のための関節損傷を評価するためにも使用される。

医師がSJIAまたはAOSDを検討する前に、病気は他のより一般的な状態と特徴を共有するため、診断および治療に遅延が生じることがあります。

「小児科医は、背中合わせのウイルス感染症と考えられる抗生物質をしばしば試してみることにします。癌患者を除外し、時折骨髄生検を行う腫瘍専門医」とMehta氏は語る。リウマチ専門医に言及されたがんの陰性検査が陰性となるまでは、しばしば診断に数〜数カ月かかることがあります。 「理想的には、小児科医は小児リウマチ学者に小児科医を紹介するでしょう。しかし、国内には400人程度の小児リウマチ専門医しかいないため、紹介手続きが難しくなります。多くの場合、成人を治療するリウマチ専門医は、小児のSJIAの診断に終わる。成人の場合、医師は、リンパ腫などの免疫系の慢性感染または癌を最初に考えてもよい。プライマリケア医が排除したいと考えるその他の条件は、結核と細菌性心内膜炎であるとゴールデン博士は言う。 AOSDを治療するリウマチ学者に患者を紹介するかもしれない。

AOSDとSJIAの治療

AOSDの最初の治療法は、しばしば抗炎症薬である非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDS）およびコルチコステロイド、続いて生物製剤：頻繁に注射または注入され、炎症性サイトカインの活性をブロックする薬物。 AOSDよりもSJIAで承認された薬が多いため、医師は一般的にAOSDをSJIAと同じ薬で治療します。

「患者をNSAIDsやステロイドで最初にコントロールすることで、病気をコントロールした後、生物製剤などの他の薬剤を使用することで、良好な反応が得られる」とGoldenさんは、一部の患者は投薬を中止することができると付け加えた。いくつかの研究では、伝統的なRAの薬物メトトレキセート（Rasuvo、Trexall）はSJIAおよびAOSDに対して有効性が低いと示されていますが、炎症を抑制するために必要なステロイドの投与量を減らす方法として処方する医師もいます。骨粗鬆症、白内障、体重増加、糖尿病、心血管リスクなどのリスクを増加させる可能性があるとGoldenは述べています。

AOSDとSJIAの最大の研究領域は、医薬品IL-1サイトカインおよびIL-6サイトカインをブロックする、キネレット（アナキンラ）、アクテムラ（トシリズマブ）、およびイラリス（カナキヌマブ）などのサイトカインは、この疾患において役割を果たすと考えられている。しかし、一部の研究では、メトトレキセートはAOSDとSJIAでは他のRAの状態よりも効果が低いことが分かっています.SJIAでは、患者はしばしばNSAIDで始まる。軽度から中等度の症状を呈する子供の中には、この治療だけでうまくいくものもあります。ステロイドは、成長への影響が懸念されているため、子供のためにより控えめに使用されているため、NSAIDsで症状をコントロールできない子供のための生物学的薬剤がしばしば次のステップです。

• SJIA、AOSD、 RAは免疫系を抑制するため、患者は感染症を注意深く監視しなければならない。しかし、ほとんどの専門家は、薬物副作用に関連するリスクが、条件を積極的に治療しないリスクよりはるかに懸念されることに同意している。また、薬物治療に加えて、定期的な身体活動（例えば、体重減少、栄養失調など）に加えて、 （特に関節を支えるために重要な）柔軟性と筋肉を強く保ち、痛みを軽減するのに重要です。