PSCとUCのリンクについて知っておくべきこと|

これらの3つの医療用X線写真は、胆道の炎症および線維化によって特徴付けられる慢性胆汁うっ滞性肝疾患を示す.Getty Images（3）

ある日、コリー・クラウジウスは健全な大学生から、1つではなく2つの病気と診断されました。彼が2010年にミシガン南部の両親の夏の家に訪れた時、両親は彼の皮膚と目に黄色い色合いがあることに気づいた。彼は到着してから約1時間後に痛みを伴う腹痛も発症した。症状の組み合わせが心配だったので、母親は彼を病院に連れて行った。 Clausiusは胆嚢を取り除くために手術に突入した。医師は、胆石が彼の肝臓に影響して黄疸を引き起こす閉塞を引き起こしたと仮定した。しかし、肝臓の酵素は手術から回復しても依然として高値を維持していました。 "

病院では、原発性硬化性胆管炎のために肝臓の酵素が上昇したことを医療スタッフが確認してから10日間かかりました。原発性硬化性胆管炎（PSC）は、消化液（胆汁）を胆嚢および小腸に運ぶ肝臓の胆管を炎症および瘢痕組織で閉塞させる。これは、胆汁を肝臓に蓄積させ、肝細胞を損傷させ、瘢痕（線維化）を引き起こし、肝臓の機能が正常に機能しなくなる原因となります。 "彼らは病気の治癒がなく、私が肝臓移植が必要になるまでははるかに長い時間がかかります」と彼は言います。 「私は一種のショックを受けていました」。それはすべてではありませんでした。

炎症性腸疾患

ジャーナルに2016年4月に発表されたレビューによると、PSC患者の70〜80パーセントに潰瘍性大腸炎（UC）もある。 Clausiusの医師は大腸内視鏡検査を行い、それをテストしたが、確かに彼はUCを有していた。

しかし、潰瘍性大腸炎はPSCに「第2のフィドルを果たした」とClausiusは言う。 PSCははるかに深刻な可能性があり、Clausiusの場合、大腸炎は軽度だった。それを治療するために、彼は抗炎症薬であるAsacol（メサラミン）を服用しました。そして、Clausiusが26歳のとき、彼は疲れを感じ始めました。彼は体重を失い、彼の肌は再び黄色になっていた。彼は肝臓移植リストに載せられた。 2016年、彼は肝臓の一部を寄付した妹のジェイミーの親切で寛大なおかげで、肝臓移植を受けた。

PSCとUCのリンクがあるか？ PSCと診断された人々の大部分が潰瘍性大腸炎を抱えており、専門家はこの2つの疾患の関連を理解していません。ボストンのマサチューセッツ総合病院で、American Liver Foundationの医学諮問委員会委員長と肝臓移植の臨床ディレクターDaniel Pratt医師は、潰瘍性大腸炎患者の約4％ 「PSCを持たない潰瘍性大腸炎を抱える患者は数多くいるが、PSC患者のほとんどに潰瘍性大腸炎がある」とPratt博士は言う。

2013年2月に発行された研究

Clinical Gastroenterology and Hepatology

、PSCは、女性に影響を及ぼす倍の2倍の頻度で男性に影響を及ぼしますが、すべての年齢および民族の人々に影響を及ぼし、その他の既知のリスク要因はありません。お互いにやりとりする。協会とは別に、他者に貢献したり悪化させたりする証拠はありません。

症状もかなり異なります。潰瘍性大腸炎の主な症状には、粘液を伴う便中の血液、頻繁な下痢、食欲不振、腹痛、およびテニスムスが含まれる。 PSCでは、より進行した病気の症状には、かゆみ、右上腹部の痛み、発熱、悪寒および夜間の汗、および黄疸が含まれる。

「一方の病気の活動が他方の病気の活動に影響を与えないことは魅力的です」とPratt氏は言います。 「潰瘍性大腸炎とPSCのリスクのある共通遺伝子を同定しようとしている」と彼は言う。

Nature Genetics ジャーナルに2013年6月に発表された研究では、2つの疾患の間に多数の遺伝的関連があることが判明しました。 PSCの診断

UCと診断された場合は、肝臓の酵素を直ちに、または同時に検査する必要があります

酵素が高い場合、医師はPSCを診断できる非侵襲的なMRIタイプのイメージングである磁気共鳴胆道造影（MRC）を注文するかもしれません。

PSCに胆管や胆嚢癌などの特定の癌のリスクが高まるため、早期診断が重要です。大腸炎であれば、すでに大腸癌の危険性が増しています。

「PSCをお持ちの方は、がんのスクリーニングをより積極的に行います。ガイドラインは毎年の上映をお勧めします。 Clausiusと同様に、PSCと診断された人々は大腸炎の検査のために大腸内視鏡検査を受けます。大腸炎が発症していない場合は、3〜5年後に症状があらわれることがあります。 両症状の治療

PSCの進行を遅らせたり予防する治療法はありません。 「肝臓の酵素検査をより良くすることができれば、予後はより良いものになる」とPratt氏は述べています。ジャーナル

肝臓学実録

に2016年4月に発表された研究では、肝臓酵素の改善と長期生存の改善との間の関連が認められ、肝臓移植が必要なリスクが減少しました。ウルソデオキシコール酸、胆汁酸を含む、PSCを治療するためにオフラベルで使用されるいくつかの薬物がある。臨床試験において試験されている実験的治療もある。 「治療を最適化するのに十分な症例を見ている医者を見たいと思う稀な条件なので、臨床試験を行うセンターに行くことが最善のアドバイスです」と彼は言います。

病気の治癒はありませんが、かゆみなどの症状を治療することができます。 PSCでは胆管感染が一般的であるため、抗生物質が処方されることがよくあります。いくつかの症例では、胆管を外科的に開放して流れを改善することができます。

大腸炎の治療法はPSCに有害でも有益でもありません。

Clausiusでは肝移植後に大腸炎が改善します。彼は新しい肝臓の抗拒絶薬として役立つプレドニゾンを服用していましたが、実際に大腸炎の症状は緩和されました。しかし、彼は大腸炎が彼にとってはそれほど重症ではないということを幸運に感じています。彼はPSCが治まったが、戻ってくる可能性は約15％であるが、Clausiusは85％の可能性で銀行を務めている。