10原発性進行性MSについての重要な事実|

多発性硬化症（MS）を罹患している多くの人々にとって、この状態を治療することは、再発の予防および管理に重点を置く - 急性症状はしばしば欠けている長い時間がかかる。最終的には、歩行、思考、および作業の障害につながる可能性があります。しかし、進行性MS（PPMS）患者（全体のMS人口の一部です）では、発症を予知する初期再発はありません。疾患、症状の緩やかな外観。これは、PPMSを、いわゆる再発寛解型MSよりも識別することをより困難にする可能性がある。事実をもっと困難にするために、米国で現在利用可能な15の疾患修飾治療のうち、1つだけがPPMSの承認を受けている。しかし、PPMSがしばしば提示する課題にもかかわらず、治療において大きな進歩が見られたおよび管理。ここにPPMSについて知っておくべき10の事柄があります：

1。 PPMSの症状の識別が容易な症状はしばしばありません。MSの再発型は、無視することが難しい急性の神経学的エピソードを引き起こす傾向がありますが、PPMSの発症は「徐々に狡猾である」とPatricia K. Coyle 、MD、神経科医、ニューヨーク州ストーニーブルックのストーニーブルック大学医学部の多発性硬化症包括的ケアセンター所長である。

Coyleによると、PPMSのクラシックな症状には、歩行困難、足の衰弱、筋痙攣が含まれる。しかし、このような症状の発症は徐々に進行しているので、「私は年を取るにつれて執拗になりつつあります。」とカイル博士は言う。 「ある一定の期間それを見逃すことは非常に簡単だと思う」PPMSは認知機能にも影響を与える可能性がある。

Neurology

ジャーナルに掲載された研究では、PPMSと再発寛解型MSの両方がMSを伴わない対照群よりも認知および覚醒テストで悪化していることが分かったPPMS患者は、より多くの領域で認知障害を有し、再発寛解型MS患者よりも障害を受けていた。 気付かないことがある症状のリストを追加することは、嗅覚の低下である。

神経学：神経免疫および神経炎症

ジャーナルに掲載された2017年6月の研究によると、PPMSの参加者の84％が嗅覚障害を有することが判明した。再発 - 寛解型MS。 2。 Coyleによると、PPMSは、脳や脊髄の軸索を取り囲むミエリンの損傷、軸索自身の結果であると考えられています。この神経変性は、時間の経過とともにMS患者全員に影響を与える傾向がありますが、PPMSを患っている人々が、再発型MS患者の典型的な急性症状を引き起こす限局性炎症をまれにしか経験しないのはなぜか分かりません。 （NMSS）によると、PPMS患者は再発性MS患者より脳病変が少なく、炎症細胞数が少ない傾向があります。症状の違いについてしかし、PPMS患者は、脳病変よりも脊髄病変が多い傾向がある。 Journal of Neurology

、 ジャーナルに2017年5月に掲載された論文で指摘されているように、 MSのリスクであるが、誰かが発症したMSのタイプを予測することは誰も示されていない。 3。 PPMSはMS患者のわずか15％にしか影響しない.Coyleによれば、MSを有する全患者のPPMSの罹患率は約10〜15％であると推定されている。 NMSSは、その数は15％に近いと述べています。 NMSSによると、女性に影響を及ぼす可能性が2〜3倍高いMSの再発型とは異なり、PPMSはほぼ同程度の2つの性別に影響を及ぼします。

4。 NMSSによると、PPMSの発症はMSの再発型よりも遅く起こる傾向がある.PMSを有する人々は、診断の平均年齢が約10年後であるため、再発性MSを有する患者よりも高齢である傾向がある。 この後の発症の理由は完全には解明されていないが、中枢神経系機能の喪失がある中期に臨床的に現れる神経変性（神経系の変性） 599。 PPMS患者は最高数年間安定することができます。

PPMS患者のなかには、このタイプの症状を特徴づける症状が徐々に悪化することは、数年前から知られていない理由で減少します。

PPMSを患っている人が症状に関して臨床的に安定しているように見える場合でも、Coyleは症状の点で臨床的に安定しているように見えますが、 MRIスキャンは、典型的には、中枢神経系の損傷が継続していることを示しています。

6。現在、FDAがPPMSを承認した薬剤があります。 2017年3月、食品医薬品局（FDA）は、オクレビウス（ocrelizumab）をPPMSの最初の疾患修飾薬として承認しました。静脈内（IV）注入、典型的には約6ヶ月ごと。 オクレリズマブは、2017年1月に発行された ニュー・イングランド・ジャーナル・オブ・メディシン

、 によると、PPMS患者の障害進行を、プラセボ（不活性治療）。例えば、研究の120週目までに、オクレリズマブを投与された参加者の39％で25フィートの歩行テストのパフォーマンスが悪化していたのに対して、プラセボを受けた患者の55％と比較して低下していた。プラセボを投与された患者の7.4％の増加と比較して、オクレリズマブを受けた参加者の平均3.4％減少することも示された。

PPMSのオクレリズマブの全体的な有効性が実証されているが、2017年1月の研究は、より炎症性の疾患活動を伴う若年者（55歳以下）に焦点を当てた。

さらに、Coyleによると、FDAから要請された後の分析では、オクレリズマブは女性よりも男性でよりうまく機能する傾向があることが示されています。 Coyleによると、PPMSを含む進行型のMSは、再発寛解型MSよりも重度であると考えられているため、必然的に障害につながるため、PPMSは神経機能の漸進的な消失につながる。 多発性硬化症ジャーナル

、

で2017年4月に発表された研究では、「患者が進歩的な段階に入ったり、進行している段階になると、研究者らは、24カ国のPPMS患者853人のうち17％が軽度の障害、44％が中等度の障害、39％が重度の障害を抱えていることがわかりました。各グループの障害は10年以上に亘って有意に進行していた。 9。 PPMSの症状だけでなく、PPMSの症状を治療することも重要である.Coyleは、PPMSには穏当な効果をもたらす疾患修飾治療は1つしかないが、神経学者は、

これは、Coyleによると、痙攣やけいれん、痛みを治療し、日々の仕事を楽にするために適応性のあるデバイスや行動について話すことを意味します。全体的な健康に注意することは、PPMSの進行を遅らせるのに役立つかもしれません。

Coyleは、近年、PPMS患者にとって一般的なウェルネスプログラムがどれほど重要であるかがますます明らかになっていると指摘しています。彼女は、喫煙、健康な体重維持、定期的な運動、ビタミンDが不足していないことを確認することが重要であることを強調しています。